中海贫血作为华南地区常见的遗传性疾病，其并发症除铁过荷、心包炎、链球菌感染、自身免疫性溶血等外，还会引起椎管内髓外造血（EMH）导致脊髓压迫症。近日，医院脊柱骨科近期就收治了一位椎管内肿物患者。患者出现四肢麻木、无力等神经压迫症状，而肇事的元凶，竟然是地中海贫血。所幸经过手术治疗，患者症状大为缓解，目前已经康复出院。
椎管造血组织压迫神经
43岁的何先生7年前因“双下肢麻木无力、走路很费劲、蹲下来双腿无力站起来”来到医院骨科查丁胜副教授门诊就诊，MRI检查发现胸腰段椎管内肿物，诊断为“地中海贫血合并胸段和腰骶段椎管内髓外造血”，并为何先生胸段椎管内髓外造血做了清除减压手术，术后何先生病情恢复良好。
7年后何先生因双足底麻木再次入院治疗，完善检查后，主管医师查丁胜副教授发现何先生胸段椎管内髓外造血未复发，腰骶段椎管内髓外造血较7年前明显加重，双侧骶1神经根均受压。
由于足底麻木明显影响了何先生的生活和工作，查丁胜副教授和其上级医师吴昊主任医师与何先生沟通后，决定为何先生实施单侧双通道脊柱内镜下（UBE）腰骶段椎管开窗减压、髓外造血组织清除术。
近日，经过精心准备，吴昊主任医师团队为何先生成功进行了手术，术后足底麻木症状缓解明显，术后4天即出院了。
为何地中海贫血还会导致椎管内肿物？吴昊解释，胎儿期肝脏和脾脏是主要的造血器官。出生以后，骨髓就成了主要的造血器官，当人体出现了红细胞减少如各种溶血性贫血的时候，肝脏和脾脏等骨髓外组织可能部分恢复造血的功能，以补充人体缺少的红细胞，就叫做髓外造血。
某些情况下，髓外造血可形成肿物样病变，且影像学检查会表现出肿瘤样的浸润性表现。极其罕见的是形成椎管内（神经线所在地）髓外造血组织，这些造血组织膨大了，脊髓神经就受到挤压，形成四肢麻痹等脊髓压迫瘫痪前症状了。
脊柱内镜手术优势明显
吴昊介绍，地中海贫血合并椎管内髓外造血比较罕见，目前，EMH压迫脊髓的治疗方式有输血治疗、放射治疗、手术治疗等。
单侧双通道脊柱内镜手术（UBE）是脊柱外科技术和关节镜技术结合，应用在脊柱外科的微创技术，因术野开阔，视角好，减压彻底，近几年在国内逐步开展，应用在腰椎管狭窄，腰椎间盘突出症，腰椎滑脱的治疗，特别是在治疗腰椎管狭窄症有技术的先天优势。
单侧双通道脊柱内镜手术能在保留脊柱主要稳定结构的同时，彻底切除肥厚的*韧带和增生的骨赘，松解双侧神经根。吴昊表示，对于EMH，利用UBE技术行椎管开窗、清除一定数量的髓外造血组织，缓解脊髓和神经根的压迫，避免术中大量出血，可以促进患者快速康复。
目前，地中海贫血治愈需要进行造血干细胞移植，定期输血红蛋白可以缓解病情。查丁胜副教授提醒患有地贫的病友，有条件时应对脊柱进行核磁共振检查，排除脊柱椎管内EMH，对发现脊柱椎管存在EMH情况，根据病情轻重，选择合适的治疗方案。轻的可以选择定期输血治疗、放疗，脊髓压迫严重的可以考虑UBE微创治疗等手术治疗。
朱斌
张灿城
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